乙型血友病
【拼音】-
【基本释义】 乙型血友病是血友病的一种，指血浆中缺乏第Ⅸ因子，导致患者血管破裂后血液不容易凝结，出血难止。目前医疗手段还不能根治，只能缓解症状。乙型血友病为隔代遗传疾病，女性一般不发病，后代中男性有50%的概率发病，女性有50%的概率携带致病基因。2011年11月18日，媒体报道中国多地乙型血友病患者无药可用，卫生部紧急调拨药物缓解患者用药难问题。 人类首次发现IX因子(FIX)缺乏可导致血友病是在1952年，患者为一位名叫Stephen Christmas的10岁男孩，因此该病被命名为Christmas病，又名血浆凝血活酶成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型临床表现酷似血友病甲型，但发病率较低。 正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。乙型血友病(hemophilia B)患者血浆中缺乏第Ⅸ因子。 本型多采用输血浆或浓缩血浆制剂治疗，将第Ⅸ因子活性提高到25%以上即有疗效。 产前诊断是防止本病患儿出生的有效方法。 乙型血友病 - 病原学 乙型血友病为X染色体隐性遗传。女性一般不发病，但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中，男性有50%的概率发病，女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中，男性全部正常，女性全部携带致病基因。因此，乙型血友病表现为隔代遗传。 但患病男性与携带致病基因女性的后代，有可能为患病女性，不过由于女性有月经，所以一般来说患病女性青春期后的存活率很低。 乙型血友病 - 流行病学 乙型血友病不具有传染性，只有遗传性。 乙型血友病 - 发病机制 正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。乙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅸ因子。导致患者血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。 乙型血友病 - 潜伏期 本病出血早可在出生后即时发生，迟可至成年后才发病。 乙型血友病 - 类型 根据出血的严重性和FⅨ：C(血浆中因子Ⅸ的促凝活性)水平，可分为重型(FⅨ：C<2%)、中型(FⅨ：C2%～5%)、轻型(FⅨ：C 5%～25%)和
【详细解释】 -